Naar aanleiding van de Werelddag voor de strijd tegen sikkelcelziekte (19 juni) maken het Erasmeziekenhuis en het HUDERF een balans op, met kennis van zaken: beide H.U.B-partners zijn immers Europese en nationale referentiecentra voor sikkelcelziekte. Bij het grote publiek en zelfs bij zorgverleners heersen misvattingen rond deze ziekte, haar symptomen en haar verwikkelingen. Een en ander voedt vooroordelen die leiden tot sociale uitsluiting en tot moeizame stimulering tot het inzamelen van bloed dat we nochtans nodig hebben voor transfusies voor deze patiënten. In België hebben bijna 90 sikkelcelziektepatiënten geregelde bloedtransfusies nodig.
Sikkelcelziekte: vooroordelen overwinnen om de toegang tot gespecialiseerde zorg te bevorderen
Sikkelcelziekte is en genetische, chronische, zeldzame bloedziekte die 1 kind per 2329 geboortes treft. Dit is de meest verspreide genetische ziekte in België. Ze komt vooral frequent voor in bevolkingsgroepen van Antilliaanse, Afrikaanse en mediterrane oorsprong. Kenmerkend is een vervorming van de rode bloedcellen, hetgeen leidt tot ernstige bloedarmoede, lokale obstructie van de bloedsomloop en vermindering van de zuurstoftoevoer met alle impact daarvan op levensbelangrijke organen. Kinderen die aan sikkelcelziekte lijden, kampen met acute pijnaanvallen en momenten van acute bloedarmoede. Ze zijn ook veel vatbaarder voor ernstige infecties. Verwikkelingen van deze zeldzame multisysteemziekte kunnen de hersenen, het hart, de longen, de nieren, de beenderen en de ogen aantasten. Ze vestigen zich geleidelijk, nemen in frequentie toe naarmate men de volwassen leeftijd bereikt en hebben een sterke invloed op comorbiditeit en mortaliteit. Sinds januari 2023 behoort sikkelcelziekte tot de ziektes die in het Waalse en het Brusselse gewest worden gescreend met de Guthrie-test. De patiënten worden hierdoor al in een vroeg stadium geïdentificeerd zodat ze kunnen worden behandeld in een referentiecentrum. Hydroxyurea, chronische transfusies en beenmergtransplantatie zijn in België momenteel de enige beschikbare behandelingen die de ziektesymptomen wijzigen, de complicaties beperken en de levenskwaliteit van de patiënten verbeteren. De enige optie met kansen op genezing is transplantatie van stamcellen (beenmergtransplantatie), maar de toepassingen hiervan zijn beperkt.
Twee referentiecentra met vakspecialisten voor sikkelcelziektepatiënten binnen het H.U.B
Voor deze zeldzame en complexe ziekte is een behandeling in gespecialiseerde centra zoals het HUDERF of het Erasmeziekenhuis vereist. Beide zijn sinds 2017 nationaal én Europees erkend als referentiecentrum voor zeldzame aandoeningen van de rode bloedcellen. Ruim een derde van alle patiënten in het Belgische sikkelcelziekteregister wordt via multidisciplinaire teams binnen het H.U.B gevolgd, voor de behandeling van de diverse aspecten van deze ziekte met meerdere implicaties. Onze hematologen spelen een centrale rol in de klinische en biologische opvolging, behandeling en preventie van complicaties. De referentieverpleegkundigen zijn onmisbare schakels in de sensibilisering en de aanpak van de behoeften van de patiënten. Zij coördineren de zorgverlening en de professionals rond de patiënt. Onze biologen spelen een belangrijke rol in de opsporing en sensibilisering inzake overdracht op kinderen. Tot slot besteden onze psychologen, diëtisten en maatschappelijk werkers bijzondere aandacht aan pijnbestrijding, emotionele ondersteuning, welzijn en voeding. Bij kinderen en jongeren neemt de begeleiding van de jonge patiënt in de psychologische, sociale, familiale en schoolrealiteit een centrale plaats in tijdens de behandeling, enerzijds om hen te helpen hun autonomie te ontwikkelen, maar anderzijds ook voor inzicht in hun ziekte en om de behandeling vol te houden. Het is broodnodig het kind te helpen een bagage aan kennis op te bouwen om voor zichzelf te blijven zorgen, zijn hele levenstraject, met in het volwassen leven ook ondersteuning van medische teams.
Donatie van zeldzaam bloed is prioritair voor onderzoek naar nieuwe medicatie
De meeste sikkelcelziektepatiënten zullen vroeg of laat in hun leven een bloedtransfusie nodig hebben. Voor sommigen is dat zelfs hun hele leven geregeld noodzakelijk. Hier stelt zich een bevoorradingsprobleem. Het transfusiebloed moet immers zo goed mogelijk overeenstemmen met de kenmerken van de sikkelcelziektepatiënt. Bloeddonoren hebben dus best een afkomst die zo nauw mogelijk aansluit bij die van de patiënten. Maar in België zijn hun bloedgroepen vaak eerder zeldzaam. Schaarste in de bloedvoorraad is tegenwoordig een courant probleem. Dat geldt des te meer voor bloed van niet-Kaukasische bevolkingsgroepen. Voor sikkelcelziektepatiënten en hun behandeling is dit een dagelijkse uitdaging. Het is noodzakelijk het onderzoek voort te zetten om nieuwe behandelingen te ontwikkelen. Er worden diverse klinische onderzoeksprotocollen voor medicatie voorgesteld, voor volwassenen én voor kinderen, meer bepaald op het domein van de celtherapie. Vooral gentherapie biedt gunstige perspectieven voor genezing van zeldzame ziekten van de rode bloedcellen.
Geef bloed!
Om de sikkelcelziektepatiënten te helpen, lanceren onze teams in het ziekenhuis en op onze sociale media een campagne rond sikkelcelziekte en donatie van zeldzaam bloed. Maak een afspraak om bloed te geven: dat kan in het Centrum voor Bloedafname van het Erasmeziekenhuis of via het Rode Kruis.
À LIRE AUSSI
